Склеродермия, также иногда называемая системным склерозом, является хроническим аутоиммунным заболеванием, которое включает в себя прогрессирующее уплотнение кожи.
Избыток коллагена и других соединительных тканей в коже приводит к изменению клеточной структуры и сосудистых тканей. Внутренние органы также могут быть поражены в более тяжелых случаях.
Болезнь характерна для взрослых в возрасте 20-50 лет, хотя может быть затронута любая возрастная группа.
Женщины чаще страдают от склеродермии, чем мужчины.
Склеродермия поражает население во всем мире, хотя точная заболеваемость и распространенность заболевания варьируются в зависимости от этнической принадлежности. Например, в азиатских популяциях реже наблюдаются симптомы склеродермии, а чаще встречаются в африканских странах.
Факторы риска и причины
Причина склеродермии в настоящее время неизвестна, хотя, как представляется, существует ряд факторов, которые могут повлиять на вероятность того, что человек страдает от этой болезни. К ним относятся семейная история, факторы окружающей среды и предшествующая медицинская терапия.
Склеродермия не считается наследственным заболеванием, хотя генетическая предрасположенность, по-видимому, очевидна у некоторых людей с семейным анамнезом этого заболевания.
Существуют определенные экологические триггеры, которые связаны с повышенным риском заболевания. Они включают воздействие кремнезема, радиации и растворителей, таких как винилхлорид, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол и четыреххлористый углерод.
Кроме того, инвазивное лечение больных раком, такое как лучевая терапия, может вызвать склеродермию. Некоторые данные также указывают на то, что определенные вирусные факторы могут ускорять прогрессирование заболевания.
Типы
Существуют две основные формы склеродермии:
Ограниченный кожный склероз: поражает только кожу, преимущественно руки и лицо. Осложнения могут включать кальциноз, феномен Рейно, дисфункцию пищевода, склеродактилию, телеангиэктазии и легочную гипертензию. Прогноз этого типа обычно положительный, особенно для пациентов без легочной гипертонии.
Диффузный кожный склероз: широко распространенная кожа и поражение хотя бы одного внутреннего органа (например, почек, пищевода, сердца, легких). Данная форма заболевания имеет худший прогноз, особенно для мужчин и лиц пожилого возраста.
Есть также некоторые другие виды заболевания, такие как молниеносный склероз, который отличается более серьезным поражением кожи и других органов.
Оставить комментарий